Il Granuloma Eosinofilo è una lesione solitamente benigna dell’osso caratterizzata dalla presenza di cellule mononucleate e da eosinofili, che si localizza nel 43-80% dei casi a livello della teca cranica.
Il granuloma eosinofilo viene classificato come la forma più lieve dell’Istiocitosi X che include anche granulomi eosinofili multifocali (malattia di Hand-Schuller-Christian) e la Sindrome di Letterer Siwe ( un linfoma maligno, fulminante dell’infanzia).
Sintomi
È solitamente una lesione che tipicamente colpisce in età giovanile: 70% dei pazienti hanno < 20 di età.
Il sintomo di presentazione più comune è la presenza di una massa di consistenza morbida, che tende ad espandersi a livello dell’osso cranico. Può essere asintomatico ed essere riscontrato occasionalmente in occasione di RX cranio eseguito per altra ragione. Solo nel 23% dei casi agli esami ematici è presente eosinofilia. Si localizza più frequentemente a livello dell’osso paritale (42%), meno frequentemente (31%) a livello dell’osso frontale.
Diagnosi
RX Cranio: classicamente si nota una lesione rotondeggiante oppure ovale, non sclerotica, dai margini definiti e frastagliati, coinvolgente l’osso cranico a tutto spessore,
anche se la malattia inizia a livello della diploe osse (la parte centrale dell’osso cranico), spesso con angoli smussati. Occasionalmente si può notare un aumento della densità ossea centrale; solitamente non sono presenti anormalità vascolari dell’osso circostante, nè reazioni periostale.
Si differenzia dall’emangioma per l’assenza dell’aspetto a scoppio.
TC Cranio: apparenza caratteristica di un massa soffice compresa all’interno di un’area di distruzione ossea avente una aumentata densità centrale. Da differenziare con un epidermoide che ha invece un’area di sclerosi ossea circostante.
Anatomia patologica
Macroscopicamente: lesione grigio-violacea estendentesi oltre l’osso e coinvolgente il pericranio. Il coinvolgimento durale è presente solo raramente, ma senza penetrazione durale.
Microscopicamente: presenza di numerosi istiociti, eosinofili e cellule multinucleate in una rete fibrosa reticolinica.
Terapia
Questo tipo di lesione presenta una spontanea tendenza alla regressione, comunque solitamente le lesioni singole sono trattate con curettage osseo. Le lesioni craniche multiple sono solitamente associate al coinvolgimento anche di altre sedi osse extracraniche e vengono solitamente trattate con chemioterpia o con basse dosi di radioterapia. In alcuni casi si può osservare una recidiva locale o in altre sedi ossee o anche cerebrali incluso l’ipotalamo (presentandosi in questo caso con diabete insipido e ritardo della crescita).
