Le Malformazioni Vascolari Midollari o Angiomi Midollari, sono delle lesioni disembrigenetiche, e sono costituite da dilatazioni dei vasi siano essi arteriosi o venosi o capillari. Vengono distinti in base al tipo di vaso che è andato incontro a malfornazione.
Angioma racemo-venoso: sono formati da vasi venosi sinuosi, bluastri, non pulsanti, contenenti sangue venoso.
Angioma artero-venoso: hanno l’aspetto di un conglomerato di vasi tortuosi, pulsanti ed è costituito da vasi arteriosi in comunicazione con vasi venosi senza la normale interposizione dei capillari, contengono sangue arterioso a pressione elevata.
Angioma arterioso: lesione puramente arteriosa, rara nel midollo.
Angioma cavernoso o Cavernoma: lesioni di piccole dimensioni, non contengono tessuto nervoso al loro interno, hanno sede solitamente sottocorticale, spesso multipli, presentano familiarità, sono circondati da sangue venoso coagulato.
Teleangectasie: sono lesioni malformative dei capillari, contengono al loro interno tessuto nervoso sano, possono andare incontro a dilatazione e quindi assumere aspetto cavernomatoso.
Le malformazioni vascolari midollari, si localizzano più spesso a livello doros-lombare e meno frequentemente a livello cervicale. Sono più frequenti nel sesso maschile, con esordio nella III,IV,V decade di vita. Possono associarsi ad angiomi posti in altre sedi anatomiche, ad es. a livello cutaneo o in altre aree del S.N.C.
Sintomi
I sintomi possono essere dovuti alla compressione che queste lesioni esercitano sul tessuto nervoso sano, in questo caso si avrà:
- sindrome radicolare o deficitaria, per compressione sulle radici spinali posteriori, con dolore improvviso, lancinante, simile alla sciatalgia, brachialgia, dolori intercostali
- deficit sensitivi e motori a distribuzione radicolare
- sindrome da mielopatia trasversa acuta, secondaria a emorragia intramidollare (per asnguinamento dell’angioma) o a mielopatia necrotica per rottura o trombosi della lesione
- sindrome da emorragia subaracnoidea per stravaso ematico della lesione angiomatosa negli spazi liquorali
- sindrome di progressiva compressione midollare o radicolo-midollare
In alcuni casi, la lesione si estende a tutto il midollo spinale, realizzando una sindrome cervico-dorso-lombare, con sintomi difficilmente riferibili ad un’unica lesione; in questi casi la lesione è più complessa.
Il decorso clinico è caratterizzato da remissioni e riacutizzazioni, con possibilità anche di remissione completa.
Diagnosi
La diagnosi viene posta sulla base del sospetto clinico, ma nel caso di lesioni asintomatiche può avvenire casualmente in corso di esami per altri disturbi.
Fondamentale l’uso dell’RM, angio-RM e angiografia spinale.
Terapia
Il trattamento di queste lesioni è chirurgico e consiste nella rimozione completa della lesione. Talvolta questo può essere preceduto dall’embolizzazione, che è un trattamento endovascolare che permette o di occludere del tutto la lesione, evitando l’intervento chirurgico, o di ridurre la vascolarizzazione dell’angioma favorendo la rimozione chirurgica che in questo caso avviene con minore perdita di sangue. Tuttavia anche il trattamento endovascolare, come quello chirurgico, non è scevro da possibili complicanze anche mortali. La scelta del tipo di trattamento deve essere quindi fatta da personale esperto, sulla base delle condizioni cliniche del paziente e della localizzazione della lesione.
