Neoplasie Spinali

La sezione delle Neoplasie Spinali racchiude una vasta gamma di patologie, che vengono suddivise in base alla loro sede anatomica come segue.

Tumori extradurali o del rachide

1. Tumori Osteogenetici:
   – benigni: osteoma, osteoma osteoide, osteoblastoma, tumore cellule giganti
   – maligni: osteosarcoma, sarcoma di Ewing, mieloma
2. Tumori Cartilaginei:
   – benigni: condroma, osteocondroma, condroblastoma
   – maligni: condrosarcoma
3. Tumori Vascolari:
   – benigni: emangioma, linfangioma, angioreticuloma
   -maligni: angiosarcoma, emangiopericitoma
4. Turmori del Tessuto Connettivo:
   -benigni: fibroma, lipoma
   -maligni: fibrosarcoma, liposarcoma
5. Altri tumori:
   -benigni: metastasi, cordoma

Classificazione

• il 95% delle metastasi spinali sono extradurali
• il 4,5% sono intradurali extramidollari
• lo 0,5% sono intramidollari (cervicali)

Gokasalan ZL et al, Transthoraci vertebrectomy for metastatic spinal tumors. J. Neurosurgeon 89;599-609,1988

Distribuzione

• Lombari: 21,6-23,4%
• Toraciche: 70,3-57%
• Cervicali: 8,1-9,3%
• Età media 56,3 annni (32-72)

Adv Tech StandNeurosurg 1988; 16:121N:1477
Spine 26:298,N:128

Sintomi e segni

Dolore
Il dolore è il sintomo principale delle neoplasie spinali.
Dolore vertebrale o rachialgia: è un dolore sordo pronfodo, con contrattura antalgica dei muscoli paravertebrali, può associarsi a dolore radicolare o cordonale. E’ più intenso nei tumori extradurali maligni.

Dolore radicolare: è un dolore subcontinuo, gravativo, con improvisse esacerbazioni e con distribuzione caratteristica, ovvero corrispondente al nervo sensitivo interessato. E’ più frequente nei tumori intradurali extramidollari, più raramente può manifestarsi nei tumori intramidollari per irritazione delle corna posteriori, in questo caso il paziente avverte bruciore, pizzichi, morsicature.

Dolore cordonale: fastidio doloroso, bruciore diffuso, sensazione lancinante diffuso ad un segmento di un arto o a più parti del corpo. Caratteristica saliente di questo tipo di sensazione dolorosa è la distribuzione progressivamente discendete. È frequente nei gliomi intramidollari specie quelli cervicali o dorsali.

Il dolore è il sintomo principale delle neoplasie spinali.
Dolore vertebrale o rachialgia: è un dolore sordo pronfodo, con contrattura antalgica dei muscoli paravertebrali, può associarsi a dolore radicolare o cordonale. E’ più intenso nei tumori extradurali maligni.

Dolore radicolare: è un dolore subcontinuo, gravativo, con improvisse esacerbazioni e con distribuzione caratteristica, ovvero corrispondente al nervo sensitivo interessato. E’ più frequente nei tumori intradurali extramidollari, più raramente può manifestarsi nei tumori intramidollari per irritazione delle corna posteriori, in questo caso il paziente avverte bruciore, pizzichi, morsicature.

Dolore cordonale: fastidio doloroso, bruciore diffuso, sensazione lancinante diffuso ad un segmento di un arto o a più parti del corpo. Caratteristica saliente di questo tipo di sensazione dolorosa è la distribuzione progressivamente discendete. E’ frequente nei gliomi intramidollari specie quelli cervicali o dorsali.

Disturbo motorio
Dal punto di vista motorio, il paziente riferirà:

• pesantezza
• debolezza ad uno o più arti

I disturbi motori possono essere dovuti al danneggiamento delle strutture preposte al controllo della funzione motoria, quindi potremo avere un danneggiamento di:

• radici motorie (paralisi flaccida)
• corna anteriori del midollo (paralisi flaccida)
• vie corticospinali (paralisi spastica)

Lopoma Filum axial CT_1
La diffusione dei deficit motori è caratteristica ed indicativa del tipo di tumore spinale. Infatti, nel tratto piramidale crociato le fibre che innervano gli arti inferiori sono posti lateralmente, mentre le fibre più interne innervano gli arti superiori. Da questo consegue che i tumori intramidollari daranno un deficit motorio discendente (per iniziale compromissione delle fibre centrali e poi di quelle più laterali), i tumori extramidollari una sintomatologia ascendente.

La rapidità di comparsa dei sintomi varia in base al tipo di tumore, ovviamente sarà più rapida nelle neoplasie maligne e nei tumori intramidollari (che crescendo in uno spazio molto ristretto danno rapidamente segno di se e di ogni loro variazione di dimensione).

Parestesie
Ovvero formicolii, punture di spilli, senso di addormentamento o di caldo/freddo.
Anche io questo caso, come per i deficit motori, avremo che queste sensazioni avranno una progressione ascendente nei tumori extramidollari e discendente nelle neoformazioni intramidollari.

Deficit della sensibilità
I pazienti riferiscono senso di pelle morta, sensazione di perdita di un arto, di parte di esso o di un dito.
L’ipo-anestesia può avere varia distribuzione, anche in questo caso presenta una distribuzione ascendente nei tumori extramidollari e discendente in quelli intramidollari.

Disturbi sfinterici e sessuali
Si verificano tardivamente, e sono caratteristici dei tumori dl cono midollare (la parte terminale del midollo spinale, posto tra la XI vertebra toracica e la I lombare).

Emorragia subaracnoidea
Anche questo è un sintomo tardivo, il paziente avverte un forte dolore detto “a colpo di pugnale” localizzato a livello toracico o toraco-lombare. Non si ha perdita di coscienza e instaura una sindrome meningea con liquor emorragico.

Claudicatio intermittens
È indice di sofferenza ischemica del midollo spinale, che è compresso dalla presenza del tumore.

Diagnosi
Una volta posto il sospetto diagnostico, sulla base dell’esame clinico, si passa agli esami strumentali.

Le neoplasie hanno un aspetto radiologico caratteristico, che ne aiuta a stabilirne la sede:
– i Tumori Intramidollari, all’Rx si caratterizzano per erosione del peduncolo e per aumento della distanza interpeduncolare. Alla Tc questi tumori sono poco caratterizzabili, per questo motivo si preferisce usare l’RM in cui sono evidenti come lesioni iso-ipointense in T1 e iperintensi in T2 con enhancement dopo somministrazione di mezzo di contrasto (gadolinio).
– i tumori intradurali extramidollari che frequentemente sono rappresentati da Neurinomi o Schwannomi e meningiomi(tumori che originano dal rivestimento dei nervi,la mielina, costituita dalle cellule di Schwann), all’Rx e alla TC posso mostrare erosione ossea dei peduncoli, del corpo vertebrale o allargamento del forame di coniugazione. Questo avviene solitamente per le lesioni di grosse dimensioni. Oggi la RM ci permette di indivicuare anche lesioni molto piccole, che non hanno ancora dato erosione ossea; in particolare appaiono come delle lesioni iso-ipointense in T1 e iperintense in T2

• l’Emangioblastoma, può mostrare erosione dei peduncoli e allargamento del canale midollare
• l’Angioma vertebrale ha un caratteristico aspetto a palizzata che lo rende facilmente riconoscibile sia all’Rx che in TC
• i Tumori Metastatici sono caratterizzati da lesioni osteolitiche o osteoaddensanti, in questo caso si dimostra utile l’utilizzo di RX e soprattutto TC
• nei Tumori Extradurali, di origine ossea, l’uso di TC e in misura minore dell’Rx è fondamentale. Le lesioni osteoaddensanti avranno un aspetto iperdenso, al contrario le lesioni osteolitiche avranno un aspetto ipodenso

Sebbene molto utile, la radiologia non ci permette di fare una diagnosi di certezza, che si ha invece solo con la conferma istologica, è quindi necessario effettuare una biopsia della lesione o comunque l’esame istologico del materiale asportato all’intervento.

Terapia e Prognosi
La terapia chirurgica è indicata quando:

• fallimento della radioterapia
• diagnosi sconosciuta
• fratture patologiche instabili
• compromissione neurologica ingravescente motorio/sensitivo
• singola localizzazione

Grave sintomatologia irritativa radicolare Frankel D-E)

I criteri per la scelta del tipo di trattamento chirurgico, decompressione/stabilizzazione, sono:

• localizzazione tumorale
• estensione del tumore
• livello spinale
• integrità ossea
• grado di debilitazione del paziente (almeno 6 mesi di aspettativa di vita)

Tipologie di approccio chirurgico:
– decompressione posteriore per:
a) metastasi extradurali con distribuzione prevalentemente a livello dell’arco posteriore
b) metastasi intradurali, per una migliore asportazione transdurale
– decompressione e stabilizzazione anteriore, nel caso in cui sia necessario effettuare corpectomie, anche multilivello, per una stabilizzazione con garanzia di un valido sostegno al carico assiale su segmenti integri da neoplasia.
– Enneking Approach, per i tumori primitivi maligni di un solo metamero (scelta estrema).

Mieloma soma C5, corpectomy-graft and plating, per la stabilizzazione è stata utilizzata una placca, posizionata in seguito a sostituzione del corpo vertebrale con osso autologo (graft autologo).

Metastasi da polmone con crollo C5-C6, corpectomia eposizionamento di cage espandibile cilindrica.

Metastasi da carcinoma del colon a livello C7, corpectomia e stabilizzazione.

Metastasi da Carcinoma della mammella a livello C7, pre e postoperatorio (corpectomia e stabilizzazione).

Metastasi da mammella a livello C7, D1,D2. Preoperatorio e postoperatorio dopo cortpectomia multipla, ricostruzione TC 3D.

La terapia dei tumori spinali è chirurgica e consiste nella rimozione della lesione, con l’obiettivo di una rimozione totale.

Nel caso dei tumori extramidollari intradurali, per lo più neurinomi e meningiomi, sono sempre asportabili perchè poco o nulla infiltranti e perché spesso presentano un piano di clivaggio; la prognosi è buona con possibile ripresa funzionale completa e definitiva.
I tumori intramidollari non infiltranti (ependimomi, emangioblastomi, astrocitomi giovanili) possono essere asportati completamente e la guarigione completa è possibile.
I tumori intramidollari infiltranti (astrocitomi, glioblastomi, lipomi), non possono essere rimossi totalmente, quindi viene solitamente lasciato un piccolo residuo, adeso a strutture sane nobili, con conseguente recidiva a distanza di tempo.
I Tumori extradurali, sono costituiti solitamente da metastasi, quindi sono lesioni maligne. In questo caso l’approccio deve tenere conto delle condizioni generali del paziente, della lesione primitiva che ha metastatizzato, dell’attesa di vita del paziente. Il trattamento è quindi multidisciplinare e si avvale della chirurgia, della chemioterapia e della radioterapia.
L’intervento consiste nella rimozione della parte ossea interessata dalla lesione che viene sostituita con materiale protesico. Le lesioni benigne una volta rimosse permettono ottenere una guarigione definitiva; le lesioni maligne vengono trattate con scopo palliativo ovvero si ha una remissione temporanea dei sintomi, che ricompaiono quando la lesione recidiva.

Concludendo si può affermare che il trattamento delle lesioni tumorali benigne cervicali trova ottimale, e quasi sempre definitiva soluzione terapeutica con l’attuale strumentazione ricostruttiva in termini anatomici e funzionali.
Il trattamento delle lesioni tumorali maligne cervicali è invece palliativo, tuttavia la ricostruzione e la stabilizzazione con strumentazioni più o meno complesse (evitando l’uso di graft autologo) determina un più che valido supporto nel sollievo del dolore e nel miglioramento della qualità della vita.